该病的病变主要发生在周围血管、小动脉和静脉中,主要发生在动脉中。全层血管炎症反应包括腔内血栓形成和管腔阻塞。
1.主要侵犯下肢血管,病情进展可侵犯上肢。虽然心、脑、肠、肾等内脏血管可能受累,但极其罕见。
2.在主要累及中,小动脉,如胫前、胫后、腓动脉闭塞患者的比例分别为90%、80%和50%,约40%的患者累及股、腘动脉和其他较大动脉,如股动脉和肱动脉。
3.病变血管壁全层为非化脓性血管炎,全层血管壁淋巴细胞渗透广泛,内皮细胞和成纤维细胞增生,中性粒细胞较少,偶尔出现巨细胞。早期是管腔内血栓形成,早期为红色,后为淡黄色,含有大量内皮细胞和成纤维细胞。后期血栓形成,伴有血管腔内细小再管化,血管壁交感神经可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。静脉受累的病理变化与动脉大致相同。
4.病变为节段,节段之间有内膜正常的管壁,病变与正常部位的界限清晰。
5.在病变后期,少数患者的血管壁和血管周围组织广泛纤维化。动脉、静脉和神经可以被纤维组织包围,形成一个硬索条,周围可以看到侧支循环。
6.虽然血管闭塞可以逐渐建立侧支循环,但往往不足以补偿。因此,受影响的肢体血液供应不足、疼痛、功能障碍、骨骼和软组织营养障碍、肌肉和皮肤萎缩、骨质疏松症或坏死、脚趾脂肪吸收和纤维化、脚趾甲增厚、生长缓慢、脱发、脚趾毛细血管增多、无张力扩张。
足部坏疽和溃疡、继发感染、弥散性蜂窝织炎、腱鞘囊肿或上行性淋巴管炎可发生在后期。严重病例可发生神经纤维化,甚至神经纤维与细胞分离变性。