烟雾病的临床表现从轻到重分为6型,轻度为短暂性脑缺血(TIA)发病,表现为头痛.癫痫.肢体无力.感觉异常和视力变化,严重者危及脑梗死或脑出血。
烟雾病的诊断主要基于影像学检查可参照日本厚生省1995年制定的烟雾病及烟雾现象诊断标准:
1.血管造影特征:
(1)一侧或两侧颈内动脉末端或大脑前.大脑中动脉的起始段狭窄或闭塞。
(2)血管造影动脉期可见颅底异常血管造影动脉期。
2.如果MRA和MRI如下发现,无需进行血管造影:
(1)MRA颈内动脉末端和大脑前可以在上面看到.大脑中动脉起始端狭窄或闭塞。
(2)MRA基底节区异常血管网可见(MRI上基底结区出现两个以上的流空现象也可诊断为异常血管网)。
3.病因学特征:病因不明,排除其他基本疾病(如动脉硬化).脑膜炎.肿瘤.外伤.放疗.Down综合征.VonReclinghausen氏病)。
4.病理结构学特征(尸检病例取代血管影像学变化):
(1)颈内动脉末端内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞,通常是双侧性变伴脂质沉积。
(2)构成基地动脉环的主要动脉(大脑前.内膜增厚导致管腔不同程度的狭窄或闭塞。
(3)基地动脉环周围有许多小的穿动脉和吻合支。
(4)小血管在软脑膜上积聚成网。