雷诺氏病与雷诺综合征区别

　　雷诺氏病与雷诺综合征区别

　　寒冷或情绪激动会出现肢端皮肤间歇性颜色的变化，表现为先发苍白，然后转为紫绀，再转为潮红，最终恢复正常，并指出发病机制是血管神经功能紊乱。此疾病可见于肢端动脉无器质性病变的病人，或在肢端动脉闭塞性病变时发生，而肢端可并发对称性溃疡坏疽。这种病后来被学者们称为雷诺氏病。Hutchinson在1901年指出，雷诺所描述的手指皮肤颜色变化并非一种独立的疾病，而是多种病因共同出现的临床表现。Hutchinson的观点很有价值。Allen等人于1932年提出肢端皮肤间歇性改变的建议，分为雷诺病和雷诺现象。它们都表现出类似的血管痉挛症状，但前者无基础疾病，病情较轻;而后者兼有一种或多种其他疾病，病情往往比较严重，并可能出现肢端坏疽。

　　由于当时免疫学的发展还远远没有达到现代医学水平，这种分类方法是从临床观察出发的。一九五七年Giffora等报道了一组典型的雷诺综合症患者在发病后很久。一九五五年Tohnston等报道对75名雷诺病患者进行随访，发现19%患有全身性硬皮病。1981年Porter报告了他对219名雷诺综合症患者10年内的随访结果，发现79%(155例)有结缔组织病、动脉阻塞性疾病等原发性疾病。只有29%(64人)未发现原发病。通过长期的研究，许多学者认为，雷诺病患者的肢端皮肤颜色发生改变后可以有明显的结缔组织病。我们认为没有必要将雷诺病分为雷诺病和雷诺现象，同时又称雷诺综合症。

　　在年轻女性中，雷诺综合征的发病率，约为60%~90%，并且多继发于其他情况，如结缔组织病(系统性硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等)、闭塞性动脉疾病(动脉硬化闭塞症，血栓性闭塞动脉炎，胸廓出口狭窄综合征)、神经源性病灶、药物中毒(麦角，二甲麦角新碱，血浆蛋白异常症，粘液性水肿，原发性肺高压及创伤等)。

　　临床症状表现为手指(也可见于脚趾)端呈间歇性苍白和发绀，每次是寒冷或情绪激动引起。皮肤颜色的典型改变可以是三相(苍白-发紫-发红)或者是二相(发绀，发红)。此皮色变化多见于第四、五指，极少累及拇指，亦不发生于手掌。但是严重者可发生双手、双脚并发。痛不常见，但发作时常有感觉异常，长时间、持续剧烈发作可有明显的指端疼痛，甚至出现缺血性溃疡坏死。有的还可见于舌、鼻、耳等部位。

　　根据临床典型皮肤颜色变化，诊断较难。但是，有时候雷诺现象需要用下述情况加以区分：

　　(1)动脉机械性阻滞，如胸廓出口综合征，由于颈肋或拐杖压迫锁骨下动脉，导致上肢远端组织出现缺血症状，甚至没有脉搏;

　　(2)血流成分异常，如冷球蛋白血症、高球蛋白血症、真性红细胞增多症等，导致血粘滞增多，血液循环不畅;

　　(3)药物治疗、肿瘤(嗜铬细胞瘤、类癌综合征)导致的舒缩障碍。

　　这类病变可表现为局部供血不足，但末端组织不一定是典型的连续色变。阐述病史的详细询问和细微的观察十分重要。

　　进行治疗时，首先要明确诊断，明确原发，采取有针对性的治疗措施。针对症状的改善，采用中医为主的辨证治疗，配合简单血管扩张、改善循环的西药对症治疗，均有明显的近期疗效。长期疗效需要长期巩固治疗。病情严重时可以手术治疗。