严格来说,小脑扁桃体下疝脊髓空洞症属于两种疾病,一种称为小脑扁桃体下疝,另一种称为脊髓空洞症,应从解剖学上讲。一般来说,这种疾病大多是由于枕骨大孔有一定的畸形引起的。理论上,枕骨大孔是一种有一定体积的圆形东西。当枕骨大孔畸形时,上面的小脑扁桃体会下降,破坏正常结构,导致小脑扁桃体下疝畸形。
正常脊髓中心有一根中央管,虽然细,但光滑,当小脑扁桃体疝时,会压迫枕骨孔脊髓,导致压力不平衡,压力不平衡促进脊髓逐渐膨胀,形成类似桶的东西,桶的东西CT或者核磁共振被称为空洞,所以枕骨大孔畸形引起的小脑扁桃体疝,导致脊髓空洞,就是这种情况。
小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的治疗方法主要是手术治疗。小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症是临床上常见的复杂颅底畸形,主要用于脊柱神经外科。手术治疗方法主要包括后颅窝减压手术、硬脑膜扩张缝合手术、脑积水和脊髓空洞症内引流手术。一般来说,早期诊断和早期手术治疗效果理想。所有的手术都不能完全治疗这种疾病,只能延缓病情的逐渐恶化,防止病情的进一步发展。如果手术不尽快,预后可能会很差。
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